Этиология, патогенез и анатомия нефроза

Липоидный нефроз представляет собой характерный клинический синдром со своеобразным патогенезом. Он наблюдается у некоторой части больных хроническим нефритом, а также в сочетании с амилоидозом. Но и при таком сочетании клинические и анатомические явления липоидного нефроза выступают нередко на первый план, в то время как призна­ки сосудистого поражения почек стерты. Кроме того, отдельные наблюде­ния свидетельствуют о наличии так называемых чистых изолированных липоидных нефрозов у взрослых больных сифилисом, туберкулезом, а так­же у маленьких детей. В то же время характерные клинические черты липоидпого нефроза дают основание для его отдельного описания, хотя бы в виде особого синдрома. С клинической стороны эти нефрозы характеризуются обычно массивной протеинурией, понижением количества белка в крови и изменением соотношения отдельных фракций кровяных протеинов (гиподиспротеинемией), упорными тестоватыми отеками, а также резким увеличением количества холестерина в сыворотке крови с выделением липоидов с мочой. Липоидурия и дала основание для обозначения этого синдрома как липоидный нефроз. Можно указать еще на отсутствие гематурии, гипертонии, гипертрофии левого желудочка и изменений глазного дна как на особенность липоидного нефроза.

Несмотря на большие морфологические изменения в почках при липоидном нефрозе, основные почечные функции долго и хорошо сохраняются.
Патологоанатомическая картина липоидного нефроза хорошо изучена. Макроскопически почки увеличены в размере; они весят до 250 г каждая. Капсула снимается легко, поверхность гладкая. Окраска от грязно-желтого до серого оттенка (так называемая большая белая почка). Консистенция почек мягкая, тестоватая. Корковый слой значительно расширен, желтовато-серого цвета, резко отделяется от коричнево-сероватого мозгового слоя.

Гистологические изменения обнаруживаются главным образом в эпителии канальцев, в первую очередь в проксимальном отделе. Клубочковые петли на вид мало изменены. Однако и в них обнаруживаются эле­менты гиалинового и жирового перерождения (гломерулонефроз). Особенно рельефно эти изменения обнаруживаются при электронной микро­скопии, выявляющей структурные изменения мембран, в первую очередь в капсуле Шумлянского — Боумена, а также в базальной мембране клубочковых петель. Собирательные трубочки страдают мало. Эпителий из­витых канальцев (главного отдела) уплощен, в его клетках обнаружи­ваются отложения двоякопреломляющкх субстанций липоидной природы,, окрашивающихся осмиевой кислотой в черный, а Суданом в желто-красный цвет. Просвет канальцев заполнен эксудатом и часто цилиндрами различного вида (гиалиновыми, зернистыми, эпителиальными). Местами, можно видеть начавшуюся регенерацию клеток канальцевого эпителия, однако дегенеративные явления резко преобладают над регенеративными! и часть канальцев в конечном счете погибает.

Двоякопреломляющие субстанции часто скапливаются также в ин-терстициальной ткани коркового слоя, причем количество их может быть настолько обильным, что они становятся заметными для невооруженного глаза в виде желтоватых полосок. В мозговом слое отложения липоидов незначительны. При дальнейшем развитии липоидного нефроза может произойти разрастание интерстициальной ткани, достигающее иногда такой степени, что среди нее обнаруживаются лишь остатки канальцев, (нефротическая сморщенная почка).

Одновременно в клубочках находят часто явления пролиферации, что подтверждает сочетание с хроническим нефритом. Как уже подчеркивалось, строгое отграничение «чистых» липоидных нефрозов должно, очевидно, смениться представлением о них как о своеобразном синдроме,, нефротическом компоненте при хронических нефритах.