
Особую форму некронефроза представляет так называемый гемоглобинурийный нефроз, который является результатом повышенной чувствительности организма к различным лекарственным веществам, профессиональным вредностям, а также к резким Холодовым воздействиям. В связи с тем что эти поражения почек протекают обычно с остро возникшей высокой лихорадкой, они обозначались прежде термином «гемоглобинурийная лихорадка».
Клиническая картина при гемоглобинурийном нефрозе, как правило, очень грозная, так как наряду с поражением почек имеются и многие другие признаки, обусловленные бурным распадом крови. Разумеется, степень последнего также накладывает свой отпечаток на клиническую картину. Обшими признаками являются озноб, боли в пояснице и высокая температура, нередко ремиттирующего типа. В данном случае лихорадка имеет асептический, неинфекционный характер. Вскоре за подъемом температуры больные выделяют черную или черно-бурую мочу («черноводная» лихорадка), которая содержит огромное количество белка и, в частности, свободного кровяного пигмента (гемоглобина). Красные кровяные шарики отсутствуют в моче, или в осадке могут находиться единичные эритроциты. Протеинурия образуется не только за счет кровяного пигмента, но и за счет белков кровяной плазмы. Количество белка в моче достигало, по нашим наблюдениям, 100—120%о, при этом выделение белка было нестойким; уже в течение первых дней при благополучном исходе протеинурия резко уменьшалась, а затем прекращалось и выделение гемоглобина.
Первая бурная фаза болезни сменяется некоторым затиханием клинических симптомов, но количество мочи остается малым и патологические изменения в моче продолжаются, хотя и в меньшей степени. Затем, на первый взгляд неожиданно, появляется желтуха, аутоинтоксикация, азотемия и развивается картина уремии, угрожающей жизни больного. Реже начавшееся улучшение неуклонно прогрессирует и вслед за началом клинического выздоровления наблюдается увеличение диуреза, иногда до нескольких литров в сутки с выделением большого количества уратов.
Этиологическими факторами гемоглобинурийного нефроза могут быть прежде всего лекарства: хинин, плазмохин, палюдрин (бигумаль). Идиосинкразию малярийных больных к хинину прежде неправильно расценивали как гемолиз на почве малярии. У таких лиц с повышенной чувствительностью к хинину даже однократное введение 0,3—0,5 г хинина может повлечь за собой тяжелейшую гемоглобинурию. Нам пришлось видеть одну больную, у которой после введения 0,5 г хинина внутривенно наступила гемоглобинурия и вскоре полная обструкция почек со смертельным исходом. Симптомы острого гемолиза возникли у больной через несколько минут после введения хинина и достигли максимума через 12 часов. Это была сильная головная боль, рвота, удушье, желтуха, боль в животе и выделение черной мочи. В моче, кроме гемоглобина, обнаруживался гемосидерин и метгемоглобин.
В последние годы такие случаи встречаются редко, так как хинин мало применяется для лечения малярии и в случае необходимости его легко можно заменить акрихином.
Практический интерес представляет гемоглобинурия на почве острого гемолиза, который возникает в связи с отравлением профессиональными и бытовыми ядами. Нам приходилось наблюдать единичных больных со случайными острыми интоксикациями мышьяковистым водородом или анилиновым соединением. В почках при этом находят пролиферацию эндотелия клубочков, фибринозный эксудат в полости капсулы Шумлянского—Боумена, дегенерацию эпителия канальцев и кровоизлияния в интерстиции. В этих случаях олигурия и гемоглобинурия появляются уже спустя несколько часов после отравления. Клинические симптомы нарастают с катастрофической быстротой; развивается анемия, желтуха, азотемия достигает очень высоких цифр, и больные вскоре впадают в состояние уремии. К этой же группе следует отнести гемолиз и поражение почек у лиц, подвергшихся укусу ядовитых змей и пауков (каракурт).
Особо следует упомянуть о так называемой холодовой гемо-глобинурии, при которой речь идет об остром внутрипочечном гемолизе с последующим выделением буро-черной мочи с содержанием в ней свободного гемоглобина; гемоглобинурия возникает после общего охлаждения или охлаждения ног. Подобные явления в виде приступов повторяются у больных всякий раз в связи с охлаждением и сопровождаются ознобом, рвотой, лихорадкой (до 39° и выше), болями в пояснице, желтухой с увеличением печени и селезенки. Это дало повод говорить о пароксизмальной гемоглобинурии. Остро развивающаяся анемия достигает иногда резкой степени. Билирубин в желчи и стеркоби-лин в кале нарастают очень значительно.
В патогенезе этих форм ведущая роль принадлежит нервно-сосудистым рефлексам с охлажденной кожи. Выше неоднократно подчеркивалась связь, которая в эмбриогенезе существует между кожными и почечными сосудами; но в описываемых случаях речь идет, очевидно, еще и о повышенной чувствительности эритроцитов и почечной ткани к Холодовым воздействиям. Таким образом, внутрипочечный гемолиз является как бы специфичным при «холодовой болезни». Возникновению этого феномена способствуют аутогемолизины; они могут быть обнаружены в крови этих больных при помощи так называемой пробы Ландштейнера с охлаждением. Правда, для того чтобы аутоагтлютинины проявили свое действие при температуре тела, необходима достаточная концентрация их в крови.
Пароксизмальное выделение с мочой миоглобин а — белка мышечной протоплазмы, близкого к гемоглобину, — наблюдается иногда у здоровых молодых людей после длительной и утомительной ходьбы. Эта так называемая маршевая гемоглобинурия, а по сути пароксизмальная миоглобинури, проявляется внезапным выделением после похода кроваво-красной мочи, которое затем сразу и прекращается. В результате мышечного распада отмечается также и креатину-рия, и лишь незначительная протеинурия. Больные жалуются только на общую слабость и боль в ногах. В крови несколько повышено содержание билирубина, а в моче — уробилина. Анемия никогда не развивается. Миоглобин очень быстро (на много быстрее гемоглобина) удаляется из крови, так как его молекулярный вес в 4 раза меньше по сравнению с гемоглобином.
Лечение при отдельных видах гемоглобинурий имеет много общего, но требует также индивидуального подхода в каждом отдельном случае. Прежде всего должно быть немедленно устранено дальнейшее воздействие вредного агента (лекарства или профессионального яда). При отравлении ядами вначале делают кровопускание. Для устранения симптомов гемолитического шока необходимо тотчас производить капельное переливание одногруппной крови повторно по 200—300 мл, доводя количество перелитой крови до 2—3 л в сутки. Наряду с этим назначают наркотики (препараты морфина), а также сердечно-сосудистые средства (кордиамин, кофеин, мезатон). Для борьбы с азотемией вводят в вену 40% раствор глюкозы, а также гипертонический раствор поваренной соли и хлористого кальция. Больным дают обильное питье и вдыхание кислорода; под кожу вводят физиологический раствор.
Холодовая гемоглобинурия не требует столь решительных мероприятий, так как она с устранением влияния холода обычно прекращается. Благотворный эффект оказывает раздельное переливание эритроцитной массы и плазмы крови, начиная с малых доз и постепенно повышая до средних. Для предупреждения рецидивов рекомендуется закалять больных, приучать их постепенно к воздействию влажного и сухого холода.
Рейтинг статьи - Гемоглобинурийный нефроз






Если Вам понравилась статья поставьте баллы по 5 бальной шкале или оставьте отзыв. Нам очень важно ваше внимание, также на основании рейтинга будут подготовлены новые интересные статьи.