Гемоглобинурийный нефроз

---

Особую форму некронефроза представляет так называемый гемогло­бинурийный нефроз, который является результатом повышенной чувстви­тельности организма к различным лекарственным веществам, профессио­нальным вредностям, а также к резким Холодовым воздействиям. В связи с тем что эти поражения почек протекают обычно с остро возникшей высокой лихорадкой, они обозначались прежде термином «гемоглобинурийная лихорадка».

Клиническая картина при гемоглобинурийном нефрозе, как правило, очень грозная, так как наряду с поражением почек имеются и многие другие признаки, обусловленные бурным распадом крови. Разумеется, степень последнего также накладывает свой отпечаток на клиническую картину. Обшими признаками являются озноб, боли в пояснице и высо­кая температура, нередко ремиттирующего типа. В данном случае лихо­радка имеет асептический, неинфекционный характер. Вскоре за подъемом температуры больные выделяют черную или черно-бурую мочу («черноводная» лихорадка), которая содержит огромное количество белка и, в частности, свободного кровяного пигмента (гемоглобина). Красные кровяные шарики отсутствуют в моче, или в осадке могут находиться единичные эритроциты. Протеинурия образуется не только за счет кровя­ного пигмента, но и за счет белков кровяной плазмы. Количество белка в моче достигало, по нашим наблюдениям, 100—120%о, при этом выделение белка было нестойким; уже в течение первых дней при благополучном исходе протеинурия резко уменьшалась, а затем прекращалось и вы­деление гемоглобина.

Первая бурная фаза болезни сменяется некоторым затиханием кли­нических симптомов, но количество мочи остается малым и патологичес­кие изменения в моче продолжаются, хотя и в меньшей степени. Затем, на первый взгляд неожиданно, появляется желтуха, аутоинтоксикация, азотемия и развивается картина уремии, угрожающей жизни больного. Реже начавшееся улучшение неуклонно прогрессирует и вслед за началом клинического выздоровления наблюдается увеличение диуреза, иногда до нескольких литров в сутки с выделением большого количества уратов.

Этиологическими факторами гемоглобинурийного нефроза могут быть прежде всего лекарства: хинин, плазмохин, палюдрин (бигумаль). Идиосинкразию малярийных больных к хинину прежде неправильно рас­ценивали как гемолиз на почве малярии. У таких лиц с повышенной чув­ствительностью к хинину даже однократное введение 0,3—0,5 г хинина может повлечь за собой тяжелейшую гемоглобинурию. Нам пришлось видеть одну больную, у которой после введения 0,5 г хинина внутривенно наступила гемоглобинурия и вскоре полная обструкция почек со смер­тельным исходом. Симптомы острого гемолиза возникли у больной через несколько минут после введения хинина и достигли максимума через 12 часов. Это была сильная головная боль, рвота, удушье, желтуха, боль в животе и выделение черной мочи. В моче, кроме гемоглобина, обнару­живался гемосидерин и метгемоглобин.

В последние годы такие случаи встречаются редко, так как хинин мало применяется для лечения малярии и в случае необходимости его легко можно заменить акрихином.

Практический интерес представляет гемоглобинурия на почве острого гемолиза, который возникает в связи с отравлением профессиональными и бытовыми ядами. Нам приходилось наблюдать единичных больных со случайными острыми интоксикациями мышьяковистым водородом или анилиновым соединением. В почках при этом находят пролиферацию эндотелия клубочков, фибринозный эксудат в полости капсулы Шумлянского—Боумена, дегенерацию эпителия канальцев и кровоизлияния в интерстиции. В этих случаях олигурия и гемоглобинурия появляются уже спустя несколько часов после отравления. Клинические симптомы нарастают с катастрофической быстротой; развивается анемия, желтуха, азо­темия достигает очень высоких цифр, и больные вскоре впадают в состояние уремии. К этой же группе следует отнести гемолиз и поражение почек у лиц, подвергшихся укусу ядовитых змей и пауков (каракурт).

Особо следует упомянуть о так называемой холодовой гемо-глобинурии, при которой речь идет об остром внутрипочечном гемо­лизе с последующим выделением буро-черной мочи с содержанием в ней свободного гемоглобина; гемоглобинурия возникает после общего охлаждения или охлаждения ног. Подобные явления в ви­де приступов повторяются у больных всякий раз в связи с охлаждением и сопровождаются ознобом, рвотой, лихорадкой (до 39° и выше), болями в пояснице, желтухой с увеличением печени и селезенки. Это дало по­вод говорить о пароксизмальной гемоглобинурии. Остро развивающаяся анемия достигает иногда резкой степени. Билирубин в желчи и стеркоби-лин в кале нарастают очень значительно.
В патогенезе этих форм ведущая роль принадлежит нервно-сосудистым рефлексам с охлажденной кожи. Выше неоднократно подчеркива­лась связь, которая в эмбриогенезе существует между кожными и почечными сосудами; но в описываемых случаях речь идет, очевидно, еще и о повышенной чувствительности эритроцитов и почечной ткани к Холодовым воздействиям. Таким образом, внутрипочечный гемолиз является как бы специфичным при «холодовой болезни». Возникновению этого феномена способствуют аутогемолизины; они могут быть обнаружены в крови этих больных при помощи так называемой пробы Ландштейнера с охлажде­нием. Правда, для того чтобы аутоагтлютинины проявили свое действие при температуре тела, необходима достаточная концентрация их в крови.

Пароксизмальное выделение с мочой миоглобин а — белка мы­шечной протоплазмы, близкого к гемоглобину, — наблюдается иногда у здоровых молодых людей после длительной и утомительной ходьбы. Эта так называемая маршевая гемоглобинурия, а по сути пароксизмальная миоглобинури, проявляется внезапным выделе­нием после похода кроваво-красной мочи, которое затем сразу и прекра­щается. В результате мышечного распада отмечается также и креатину-рия, и лишь незначительная протеинурия. Больные жалуются только на общую слабость и боль в ногах. В крови несколько повышено содержание билирубина, а в моче — уробилина. Анемия никогда не развивается. Миоглобин очень быстро (на много быстрее гемоглобина) удаляется из крови, так как его молекулярный вес в 4 раза меньше по сравнению с гемоглобином.

Лечение при отдельных видах гемоглобинурий имеет много обще­го, но требует также индивидуального подхода в каждом отдельном слу­чае. Прежде всего должно быть немедленно устранено дальнейшее воз­действие вредного агента (лекарства или профессионального яда). При отравлении ядами вначале делают кровопускание. Для устранения симп­томов гемолитического шока необходимо тотчас производить капельное переливание одногруппной крови повторно по 200—300 мл, доводя количество перелитой крови до 2—3 л в сутки. Наряду с этим назначают наркотики (препараты морфина), а также сердечно-сосудистые средства (кордиамин, кофеин, мезатон). Для борьбы с азотемией вводят в вену 40% раствор глюкозы, а также гипертонический раствор поваренной соли и хлористого кальция. Больным дают обильное питье и вдыхание кисло­рода; под кожу вводят физиологический раствор.
Холодовая гемоглобинурия не требует столь решительных мероприятий, так как она с устранением влияния холода обычно прекращается. Благотворный эффект оказывает раздельное переливание эритроцитной массы и плазмы крови, начиная с малых доз и постепенно повышая до средних. Для предупреждения рецидивов рекомендуется закалять больных, приучать их постепенно к воздействию влажного и сухого холода.