Для поиска врачей выберите Тип учреждения - "Врачи ЛПУ" или "Врачи частной практики".

Поиск врача/больницы

Миеломная почка

22.09.2015 8:18
Миеломная почка

Своеобразную форму нефроза представляют изменения в почках, которые наблюдаются у больных с миеломатозом (болезнью Рустицкого — Калера). Поражение почек имеет место во всех случаях миеломной болезни, но у части больных патология почек настолько преобладает, что можно говорить о почечной форме миеломной болезни. Морфологически в костном мозгу главным образом плоских костей обнаруживается как диффузная миеломатозная метаплазия, так и опухо­левидные разрастания, состоящие из плазматических клеток (отсюда название «плазмоцитома»).

В плазматических клетках происходит накопление патологических белков, которые в нормальном организме не встречаются; белки эти принадлежат к глобулинам и частично образуют своеобразный белковый комплекс, известный под названием тела Бенс-Джонса. Существует мнение, что миелома представляет собой вариант миелолейкоза, протекающего по алейкемическому типу; однако специальные исследовавания показали, что плазмоциты миеломы не относят­ся к клеткам кроветворной системы. Вне костного мозга, в частности в ретикуло-эндотелии, находят также многочисленные очаги мета­плазии.

Патологоанатомические изменения в почках касаются главным обра­зом канальцев, где находят гиалинокапельное перерождение (инфильтрацию) эпителия нередко с частичным некрозом эпителиальных клеток, местами их атрофию. Липоидных отложений в канальцах никогда не на­ходят. В просвете канальцев обнаруживается огромное количество цилин­дров гиалиновых и белковых, которые нередко дают с конгорот типич­ную реакцию на амилоид. Цилиндры закупоривают просвет почти всех канальцев, что дало основание обозначить миеломную почку не совсем удачным термином «нефроз выделения».

В конечном счете канальцы гибнут и замещаются соединительной тканью, в то время как клубочки и петли их сохраняют свое нежное строение. Все это дало основание Мунку ( Munk ) говорить о возможности образования при миеломе нефротической сморщенной почки в собствен­ном смысле слова. Описаны также многократно исходы миеломных по­чек в амилоидоз со сморщиванием их.

Клиника миеломной болезни очень разнообразна. Больные жалуются на общую слабость, боли в пояснице; сначала неясные, а потом иногда мучительные боли в костях, кожа бледна с землистым оттенком, пораженные кости в поздних стадиях болезненны на ощупь, иногда деформи­рованы и даже подвергаются патологическим переломам. В более раннем периоде кости на вид не изменены и большое значение имеет рентгено­логическая картина костей, в которых обнаруживаются округлых очертаний пустоты, как бы «выбитые пробойником». Особенно типично наличие так называемого «дырявого черепа». По мере прогрессирования процес­са наблюдается декальцинация костей, приводящая к нарастанию уровня кальция в периферической крови. В пунктате костного мозга находят в большом количестве ретикулярные и плазматические миеломные клетки. Некоторое количество плазматических клеток обнаруживают в пунктате и при так называемых плазмоцитарных реакциях, и даже в норме, но при миеломе плазматические клетки атипичны, близки к эмбриональным и образуют большие скопления. Состав крови характеризуется лейкопе­нией, прогрессирующей анемией, которая прежде всего связана с вытес­нением красного ростка костного мозга миеломными клетками, а затем и с нарастающей почечной недостаточностью. Реакция оседания эритроцитов резко ускорена, достигая самых высоких из известных в клинике величин 70—80, а иногда и более 100 мм в час.

Очень своеобразны и типичны взаимосвязанные изменения в белко­вом обмене и в функции почек. Содержание белков кровяной плазмы резко увеличено; почти всегда имеется гиперпротеинемия до 12—20%, Соответственно гиперпротеинемии величина сухого остатка крови доходит до 50%. Изменения мочи обнаруживаются закономерно и носят выраженный характер. Протеинурию находят обязательно, причем количество белка в моче, иногда незначительное, может доходить подчас до очень высоких цифр. В состав мочевого белка входит и белковое тело Бенс-Джонса, представляющее собой, очевидно, сумму ряда белков и липопротеинов не выясненной до сих пор химической природы с молекулярным весом их частиц от 30 000 и с размером их от 25 до 45 А.

Ввиду такой относительно малой величины своих молекул белковое тело Бенс-Джонса легко проходит через почечные клубочки и появляется в моче иногда в очень больших количествах. Выше уже указывалось, что и в условиях нормы через клубочки проходят альбумины с молекулярным весом до 64 000. Точно так же и миоглобин обладает способностью про­ходить через неповрежденный почечный фильтр. Следует отметить, что во многих случаях протеины мочи при миеломной болезни состоят почти исключительно из у-глобулинов и сывороточных альбуминов и в очень малой степени из белкового тела Бенс-Джонса. Иногда тело Бенс-Джонса в моче не обнаруживают совсем. Нет прямой зависимости, а тем более параллелизма между патологически высоким уровнем у-глобулинов в крови при миеломнои болезни и степенью выделения с мочой тела Бенс-Джонса.

Наряду с такой необычной протеинурией в моче у больных находят повышенное содержание кальция, а также и фосфатурию со сдвигом реакции мочи в щелочную сторону. Эти изменения мочи являются результатом обширных деструкции костей, которые имеют место при миеломнои болезни. Концентрационная способность почек понижается сравнительно рано, очевидно, в связи с падением способности эпителия поврежденных канальцев к обратному всасыванию. Другие парциальные почеч­ные функции — клубочковая фильтрация и почечный кровоток — мало страдают.

Постепенно, чаще всего медленно, гипостенурия сменяется изостену-рией при выделении малого количества мочи. В результате у больных обнаруживаются признаки почечной недостаточности: гиперазотемия, индиканемия, общая интоксикация, быстро нарастающее малокровие, а вслед затем развивается истинная азотемическая уремия, от которой больные и погибают. Принято связывать нарастающую почечную недостаточность при миеломе с чисто механической закупоркой канальцев белковыми цилиндрами («обструкционный нефроз» Белла). Од­нако едва ли такое объяснение можно признать убедительным и исчерпывающим, если учесть, сколь глубоки некротические и атрофические изменения в тубулярном аппарате и то, что нередко к основному процессу присоединяется еще и амилоидоз.

Несмотря на столь глубокие изменения в почках, у больных миело-мой не бывает общих отеков и повышенного коллоидно-осмотического давления кровяной плазмы. Наличие гиперпротеинемии создает, наоборот, предпосылки для тканевого эксикоза. Точно так же и артериальное дав­ление обычно остается нормальным. В тех отдельных случаях, когда умеренное повышение артериального давления все же имело место, оно было, очевидно, обусловлено сопутствующим артериолосклерозом, который впоследствии обнаруживался гистологически. Для диагноза миеломнои болезни имеется, таким образом, ряд важных и патогномоничных симптомов. Гиперпротеинемия и v -глобулинемия могут натолкнуть на мысль о миеломнои болезни. Первостепенное диагностическое значение имеет исследование костномозгового пунктата (наличие в нем скоплений плаз­матических миеломных клеток). Рентгенография костей, обнаружение в них типичных «пустот» и деформаций являются решающими для диагно­за. Обнаружение тела Бенс-Джонса в моче является патогномоничным признаком для миеломнои болезни; однако его не всегда удается обна­ружить. Остальные признаки — резко ускоренная РОЭ, азотемия — дополняют картину.

Приводим собственное наблюдение.
Больной М., 61 года, поступил в клинику с жалобами на общую слабость, небольшой кожный зуд, боли в ногах, учащенное мочеиспускание. Больной в течение 35 лет страдает почечнокаменной болезнью с периодическими приступами почечной колики, заканчивающимися отхождением камней. Три месяца назад находился на излечении в урологической клинике по поводу почечнокаменной болезни, азотемии (остаточный азот доходил до 120 мг°/о). Тогда же впервые обнаружена гиперпротеинемия (общего белка 12,4%) с резкой у-глобулинемией. После лечения в клинике несколько улучшилось состояние больного, остаточный азот снизился до 56 мг°/о, но вскоре наступило вновь ухудшение. Выяснилось так же, что больной страдает сахарным диабетом, текущим относительно благоприятно.

При поступлении больного в клинику общее состояние удовлетворительное. Умеренно выраженная эмфизема легких. Незначительное расширение сердца влево, тоны сердца приглушены. Пульс 80 ударов в минуту. Артериальное давление 145/90 мм. Со стороны органов пищеварения патологии не выявляется. Симптом Пастернацкого отрицательный.
Анализ мочи: протеинурия до 0,66%о, осадок скудный — единичные лейкоциты, эритроциты и цилиндры; сахара нет. Удельный вес от 1005 до 1008 в отдельных ана­лизах и в пробе Зимницкого; клубочковая фильтрация 15 мл/мин. Анализ крови: НЬ 9,5 г% или 57 единиц, эр. 3 000 000; количество лейкоцитов и формула в пределах нормы; РОЭ 57 мм в час. Остаточного азогя 50,5 мг°/о, креатинина в плазме 3 мг°/о, сахара крови 140 мг°/о. Общего белка 12,5°/о. При электрофоретическом определении: альбуминов 33,1%, глобулиновые фракции: ai —4,4°/», аз—11%, |3—11,8%, у — 39,7%.
Анализ стернального пунктата дает указание на наличие значительного количества плазматических (31%) и ретикулярны-х клеток (15,5%). Со стороны красного ростка выраженная гипоплазия. При рентгенографии плоских костей патологии не обнаружено. Во время дальнейшего наблюдения в моче обнаружено тело Бенс-Джонса.
Больному проводилось симптоматическое лечение, приведшее к некоторому улуч­шению общего состояния, снижению остаточного азота до 28,8 мг%. Спустя 3 недели он был выписан из больницы. Однако через 5 месяцев он поступил б другую больницу в состоянии азотемической уремии и после двухдневного пребывания там скончался.
Клинический диагноз: ретикулоплазмоцитома (диффузная форма), миеломная почка (остеогеиная нефропатия), почечнокаменная болезнь, недостаточность функции почек, азотемическая уремия, сахарный диабет.

Лечение миеломной болезни до сих пор остается безрезультатным. Испытанные много раз препараты мышьяка, сурьмы, уретан, а также рентгенотерапия не дают существенного улучшения. В последние годы возлагались надежды на лечение радиоактивным фосфором и производными иприта, но убедительных результатов получено не было, хотя име­ются отдельные указания на наступление ремиссии. В конечном счете больные погибают либо от азотемической уремии, либо от общего истощения с анемией.

Категория: Хронический липоидный нефроз | Поиск-метки: , , , , , , ,

Рейтинг статьи - Миеломная почка

1 балл2 балла3 балла4 балла5 баллов (2 оценок, в среднем: 5,00 из 5)
Загрузка...

Если Вам понравилась статья поставьте баллы по 5 бальной шкале или оставьте отзыв. Нам очень важно ваше внимание, также на основании рейтинга будут подготовлены новые интересные статьи.

.