Патогенетическая система брайтовой болезни почек

---

A. Дегенеративные заболевания .
Нефрозы, генуинные и известной этиологии, без или с амилоидным перерождением сосудов.
I . Острое течение.
II . Хроническое течение.
III . Конечная стадия: нефротическая сморщенная почка без гипертонии.
Подвид: некротические нефрозы.

Б. Воспалительные заболевания.
Нефриты:

1. Очаговые нефриты без гипертонии:
а) очаговый гломерулонефрит: I ) острая стадия, 2) хроническая
стадия;
б) септический интерстициальный очаговый нефрит;
в) эмболический очаговый нефрит.

II . Диффузные гломерулонефриты с обязательной гипертонией. Течение с тремя стадиями: 1) острая стадия, 2) хроническая стадия без по­чечной недостаточности, 3) конечная стадия с почечной недостаточностью.
Все три стадии могут протекать: а) без нефротического наслоения, б) с нефротическим наслоением.

B. Артериосклеротические заболевания.
Склерозы:
I . Бледная доброкачественная гипертония — чистый скле­роз почечных сосудов.
II . Комбинированная форма: злокачественная генуинная сморщенная почка — склероз — f — нефрит.
В дальнейшем был установлен ряд спорных и даже ошибочных положений в названной классификации. Прежде всего классификация совершенно игнорировала этиологический фактор. Наряду с этим в ней мало отражены нарушения функции почек или степень этих нарушений.

В последующем один из авторов этой классификации патологоана­том Фар должен был признать, что противопоставление клубочкового воспаления (гломерулита) канальцевой дегенерации (нефрозу) является в значительной мере искусственным. Он сам обнаруживал почти законо­мерно при гломерулонефритах дегенеративные изменения в канальцах, что в дальнейшем подтверждено многочисленными исследованиями, в особенности американцев. С другой стороны, Фаром при ряде нефропатий наряду с перерождением канальцевого эпителия найдены дегенератив­ные изменения в капсульном эпителии клубочка, обозначенные им понятием «гломерулонефроз». Успехи в изучении гипертонической болезни показали далее, что так называемый чистый склероз почечных сосудов Фольгарда и Фара в действительности есть артериологиалиноз с после­дующим нефроангиосклерозом и первично сморщенной почкой. Эта форма является лишь одним из вариантов в эволюции гипертонической болезни в ее третьей стадии. Предложенная же этими авторами комби­нированная форма практически не имеет места.

В дальнейшем Фар описал злокачественную артериолонекротическую форму нефроангиосклероза, которую он прежде, очевидно, ошибочно трактовал как комбинацию склероза и нефрита. Сомнению и сильной критике была подвергнута также форма очагового нефрита неэмболиче­ской природы, так как она оказывалась в действительности стертым хроническим диффузным нефритом в ангипертоническом периоде. Далее введение в широкую лечебную практику сульфаниламидов, препаратов висмута и золота, а также гемотрансфузий показало, что и понятие «некронефроз» является неоднородным и проявляется весьма различными морфологическими изменениями и клиническими признаками, имеющими большое практическое значение. Очевидно, поэтому в классификации Е. М. Тареева (1936) из нефрозов справедливо выделены некронефрозы, а в гипертонической болезни, с одной стороны, рассматривается артерио-лосклеротическая гипертония и, с другой — злокачественный (артериоло-склеротический) нефроангиосклероз.
Сыграв несомненно прогрессивную роль, классификация Фольгарда и Фара потребовала в дальнейшем исправлений, дополнений и в некото­рой степени даже пересмотра. Так, Белл ( Bell , 1946), исходя из функционального назначения клубочков и канальцев, противопоставляет клубочковой болезни канальцевую болезнь. К клубочковой болезни он в одинаковой степени относит диффузный гломерулонефрит, липоидный нефроз (обозначаемый им как мембранозный гломерулонефрит), а также амилоидную болезнь; к канальцевой же болезни — дегенеративные поражения (в сущности некробиотические) на почве воздействия органических и химических ядов, а также закупорок канальцевого просвета сульфанил-амидами, продуктами гемолиза или миеломными цилиндрами.

Самые последние данные о нормальной структуре нефрона, полученные при помощи электронной микроскопии, а также физиологические представления о функциях клубочка проксимальной и дистальной части канальца в какой-то мере подводят основание под взгляды Белла. В дальнейшем выяснилась также существенная роль, которую играет при почечных заболеваниях поражение внеклеточных мембран, существующих как в области клубочковой капсулы, так и по ходу канальцев. Значение этих, на первый взгляд, бесструктурных образований до сих пор мало учитывалось в патологии.

Ряд новых сведений по анатомии и физиологии почек, в частности о самостоятельной роли дистального канальца, дал, например, возможность описать, а главное понять такой своеобразный процесс, как «некроз нижней части нефрона» после переливания несовместимой крови или при послеродовом сепсисе. Стала постепенно выясняться также сущность амилоидного вещества и место его отложения в почке. Но все же классификация Белла, быть может, в какой-то мере обоснованное деление почечных заболеваний на клубочковую и канальцевую болезнь, далеко не соответствовала многообразию клиники или истинному характеру процесса, поэтому не могла найти признания клиницистов и применения в практике.
Отечественные клиницисты в последние десятилетия учитывали недо­статки весьма распространенной классификации Фольгарда и Фара, но их не удовлетворяли также трактовки американских авторов. С. М. Рейзельман, Е. М. Тареев пользуются классификацией, отражающей современные клинико-анатомические представления о сущности отдельных форм, объединенных в старом понятии брайтовой болезни. Действительно, едва ли возможно в настоящее время дать нечто более законченное, ибо наши сведения о генезе этой группы болезней неполны и недостаточны, методы морфологического исследования настолько несовершенны, что со­ставление последовательной и обоснованной классификации является делом будущего, когда значительно расширятся научно-исследовательские и диагностические возможности.

К группе воспалительных поражений мы отнесли: нефриты (острые и хронические, диффузные и очаговые), поражения почек при системных вакулитах и, наконец, пиелонефриты. Ко второй дистрофической группе (главным образом, токсического происхождения) отнесены амилоидный и липоидный нефрозы, некронефрозы всех видов, нефропатии беременных и примыкающие к ним миеломы почки и диабетический гломерулосклероз; к третьей группе-дегенеративные сосудистые процессы в почках (атеросклероз почечных артерий, артериологиалиноз и артериолонекрозы в почках с исходом в сморщивание). Следует еще раз подчеркнуть, что в клинике часто наблюдаются комбинированные почечные поражения не только как последовательное наслоение одной формы на другую, но и как выражение одной реакции организма на вредное воздействие.

Типичными примерами могут служить столь часто наблюдаемые при хроническом нефрите нефротические наслоения, придающие всей клинике нефрита черты длительной дистрофической болезни почек (липоидного нефроза). При такой отечно-альбуминурической форме хронического нефрита в клинической картине, как и в морфологии почек, преобладают характерные явления липоидного нефроза, отчего болезнь не перестает быть в первую очередь нефритом. С другой стороны, известно, что при таких дистрофических процессах токсического происхождения, как нефро-патия беременных, сульфаниламидная почка, всегда обнаруживаются сосудистые клубочковые поражения, несущие на себе яркие черты воспаления (гломерулита). Все это свидетельствует о том, что приведенное на­ми деление является в значительной мере условным; оно отражает лишь главную анатомо-клиническую особенность, которая характеризует раз­витие отдельных форм поражений почек, но отнюдь не охваты­вает всего многообразия, которое наблюдается в клинике и на секционном столе.

В табл. 4 в отдельных графах попутно приводятся причинные моменты и механизмы развития двусторонних почечных заболеваний. Перечисляются также всевозможные степени нарушений почечных функций от начальных до тотальных (с развитием уремии), которые могут возникать, в разное время почти при каждой из перечисленных нозологиче­ских форм
Таким образом, при наличии данных всестороннего клиниколабораторного обследования больных с заболеваниями почек может быть составлен на основе отдельных граф развернутый индивидуальный диагноз больного.

Приводим отдельные конкретные примеры такого диагноза из клинической практики.
• Острый диффузный гломерулонефрит аллергической природы после стрептококковой инфекции, функция почек достаточна, сох­ранена.
• Подострый (экстракапиллярный) нефрит инфекционно-аллергического происхождения, выраженная быстро нарастающая почечная недо­статочность.
• Хронический, интракатшллярный, нефрит с липоиднонефротиче-ским компонентом у больного с очаговой тонзиллярной инфекцией, начальная (компенсированная) недостаточность почечных функций.
• Подострый септический эндокардит; очаговый, негнойный гломеру­лонефрит эмболического происхождения, функция почек сохранена.
• Хронический пиелонефрит на почве восходящей колибациллярной инфекции, исход в нефроцирроз, выраженная тотальная недостаточность почек.
• Узелковый периартериит с поражением почечных артериол у боль­ного ревматизмом; диффузный гломерулонефрит, ограничение почечных функций.
• Хронический амилоидно-липоидный нефроз со сморщиванием по­чек на почве фиброзно-кавернозного туберкулеза, почечная недостаточ­ность с явлениями субуремии.
• Некронефроз вследствие острого отравления этиленгликолем (ан­тифризом), тотальная острая почечная недостаточность с уремией.
• Гипертоническая болезнь; нефросклероз (первичная сморщенная почка), декомпенсированная недостаточность почечных функций.
• Злокачественная форма гипертонической болезни; артериолонекротический нефроцирроз с уремией.