Поражение почек при острой (системной) красной волчанке

---

Острая (системная) красная волчанка относится также к группе коллагенозов. Болезнь, поражая основное вещество соединительной ткани, вместе с тем вызывает значительные клеточные реакции в местах, где развивается процесс этого аллергического воспаления. Характер морфологических реакций свидетельствует о глубоких изменениях реактивности макроорганизма при этом заболевании. Вместе с тем вовлечение в процесс соединительной ткани и сосудов во всем организме, а также глубокие изменения структуры кровяных (и тканевых) белков и кроветворных органов создают клиническую картину очень тяжелого, неуклонно прогрессирующего общего заболевания.

Попытка противопоставления системной красной волчанки и кожной (дискоидной) формы в известной мере искусственна, потому что и острая (системная) форма в подавляющем числе случаев начинается и протекает с кожными проявлениями. В первой стадии болезни наряду с общими симптомами (значительная лихорадка, общая слабость, разбитость, бледность) более чем у 80% больных имеют место кожные высыпания полиморфного характера (мультиформная эритема, узловатая эритема и очаговая кожная гангрена) и одновременно поражаются суставы (артралгии, полиартриты, деформирующие артропатии). В дальнейшем болезнь прогрессирует, в процесс вовлекаются внутренние органы, причем с большей или меньшей частотой поражаются сердце, сосуды печени и селезенки, почки, костный мозг, легкие, лимфатические узлы, серозные покровы и слизистые оболочки полости рта и зева. Чрезвычайно характерными являются симптомы эндокардита — клапанного и пристеночного, а также перикардита. И тот, и другой процесс являются абактериальными, но, нарастая, они становятся грозными. С этой точки зрения обозначение этой тяжелой многообразной болезни термином «волчаночный сепсис» яв­ляется не совсем точным, так как она может протекать от начала до конца асептически.

В поздних стадиях болезни кожные и суставные проявления отходят на задний план, в то время как висцеральные поражения безусловно доминируют. Почки при системной красной волчанке поражаются несколько реже, а главное, по-иному, чем при узелковом периартериите. Морфологически чаще всего находят в почках явления очагового нефрита. При этом вос­палительные изменения выражаются в ограниченной пролиферации эндо­телия отдельных петель клубочков с последующим их утолщением и запустеванием (склерозом). Нередко находят и истинный некроз в клу­бочках. Вместе с тем нередко обнаруживается картина интра- и особенно экстракапиллярного диффузного хронического нефрита, который может сочетаться с выраженным липоидным нефрозом канальцев. Нам пришлось наблюдать у одного больного одновременно экстракапиллярный нефрит и амилоидно-липоидный нефроз на почве системной красной волчанки. Соответственно находят самые различные симптомы — отеки, протеинурию, гематурию, цилиндрурию, артериальную гипертонию, изменения глазного дна. При наличии нефроза отмечается гиперхолестеринемия и гипопротеинемия. Почечная недостаточность и азотемия развиваются не всегда, но, возникнув, очень быстро нарастают.

Для диагностики существенное значение имеет обнаружение в пери­ферической крови, в пунктате костного мозга особых образований—«фактора» или «клеток» острой (системной) красной волчанки. В сущности отнюдь не клетки, а лишь остатки клеточных ядер белковой природы, содержащие, по новым данным, нуклеопротеиды и в частности рибонуклеиновую кислоту.

Приводим собственное наблюдение.
Больной К-н, 49 лет, поступил в клинику I / X 1956 г . Два года назад весной впер­вые появились мелкие болезненные узелковые высыпания на лице, сопровождающиеся припухлостью носа и ушей. Летом высыпания исчезли. В феврале 1956 г . Впервые ухудшилось общее состояние больного: при нормальной температуре появились мигри­рующие боли, припухлость и краснота в области суставов верхних и нижних конеч­ностей, периодически болезненные подкожные узелковые высыпания в области воло­систой части головы и конечностей, временами петехиальная сыпь там же. Отмечалось увеличение и болезненность печени, лейкопения (до 3700) и высокая РОЭ ( 50 мм в час), протеинурия 2—13,3%о, микрогематурия.
Восемь месяцев находился на стационарном лечении. Заболевание протекало волнообразно.

При поступлении в клинику резкая кахексия, припухлость .и болезненность суставов пальцев рук и локтевых, полиморфная эритематозная сыпь на туловище и меньше на конечностях, оставлявшая после себя на некоторое время бурую пигментацию, изъязв­ления на слизистой оболочке рта и зева. Сердце без существенных изменений. Артериальное давление 110/70—120/70 мм рт. ст. Небольшой выпот в левом костно-диафраг-мальном синусе. Вздутый чувствительный при пальпации живот. Печень выступает на 4 см из-под реберной дуги. Анализ крови: НЬ 70 единиц, эр. 3 400 000, л . 4000—3000, п. до 11%; РОЭ 25—60 мм в час. Артерии сетчатки глаз сужены. Остаточный азот, об­щий белок и белковые фракции, холестерин, билирубин крови в пределах нормы. Анализ мочи: удельный вес до 1025, протеинурия от 0,12 до 3°/оо, микрогематурия и значительная цилиндрурия. В крови двукратно обнаружены люпус-эритематозные тельца. Заболевание протекало волнообразно. Обострения сопровождались повышением температуры неправильного типа, кожными высыпаниями эритематозного, узелкового и летехиального характера, припухлостью и болезненностью мелких и крупных суставов конечностей, припухлостью области сухожильных влагалищ предплечий, головными болями, болями в животе, вздутием его, увеличением и болезненностью печени, боля­ми в пояснице. Нарастала анемия, палочкоядерный сдвиг влево и ускорялась РОЭ.
Клинический диагноз: острая рассеянная красная волчанка (множественные ал­лергические ангииты), диффузный гломерулонефрит с нефротичеоким компонентом, азо­темия, полиневрит, двусторонняя плевропневмония.

Патоло’гоанатомический диагноз: острая диссеминированная красная волчанка с поражением внутренних органов; эритематозные пятна, корочки и кровоизлияния в коже; нефрит с нефротическим компонентом; организованные бородавки на трехстворча­том клапане; некроз и кровоизлияния в семенниках; ишемические инфаркты левой до­ли печени, очаговый фибриноидный перитонит в области купола диафрагмы; системная гиперплазия лимфатических узлов; двусторонняя бронхопневмония с очагами слив­ного характера в нижних долях; двусторонний серозно-фибринозный плеврит.

Макроскопия: почки размерами правая — 13,5Х§Х4 см, левая—12Х8Х 4,5 см . Обе весом 590 г . Консистенция их дрябловатая. Капсула снимается легко, по­верхность почек гладкая, серо-желтоватого цвета с заметными звездчатыми венами и мелкими красными точками. На разрезе рисунок слоев сохранен, корковый слон расширен, серо-желтоватого цвета с красной каймой, мозговой слой красного цвета. Слизистая оболочка лоханок гладкая и блестящая.

Микроскопия почек: в почках гнездные и рассеянные изменения по типу продуктивного интракапиллярного гломерулита, иногда с пролиферацией эндотелия приводящих артериол. В некоторых клубочках фибриноидный некроз отдельных сосудистых петель, в других клубочках— явление интракапиллярного склероза без значи­тельного их уменьшения и деформации. Встречаются единичные склерозированные клу­бочки с перикапиллярным склерозом. Мелкие и средние артерии стромы резко утолщены с наличием фибриноидного некроза чаще внутренней оболочки, иногда всей стенки; часть таких сосудов затромбирована. Отмечается интенсивная клеточ­ная реакция в виде субэндотелиальной и периваскулярной пролиферации с образова­нием массивных «муфт» и гистиоцитарно-плазматических инфильтратов в околососу­дистой строме. В единичных мелких венах аналогичные изменения, но менее интенсивные. Строма неравномерно склерозирована. Главные отделы канальцев несколько рас­ширены с дистрофией протоплазмы эпителия. В дистальных отделах канальцев много­численные цилиндры, соответственно затромбированным сосудам в коре имеются мелкие инфаркты.