Для поиска врачей выберите Тип учреждения - "Врачи ЛПУ" или "Врачи частной практики".

Поиск врача/больницы

Симптоматология при амилоидозе почек

22.09.2015 8:01
Симптоматология при амилоидозе почек

Симптоматология при амилоидозе почек зависит прежде всего от глубины почечного поражения, а также от наличия сопутствующих изменений в других органах. Для начального периода амилоидного перерождения весьма характерны изменения мочи. Протеинурия у больных амилоидным нефрозом является постоян­ным и упорным признаком. Возникнув как малая протеинурия (менее 1%о в суточной моче), она неуклонно нарастает, достигая 3—10%о и даже 15%о. Однако при амилоидозе почек протеинурия никогда не достигает тех огромных величин, которые наблюдаются при липоидном нефрозе, миеломной болезни или даже иногда в начале острого нефрита. Кроме того, и в составе мочевого белка имеется известное своеобразие. Злектрофореграфическое исследование показывает, что протеинурия больных амилоидным нефрозом характеризуется выделением прежде всего альбуминов, но и относительно большого количества глобулинов. Таким образом, при амилоидозе почек имеет место низкий А/Г коэф­фициент мочи (от 1,5 до 3), что существенно отличает эту болезнь от других почечных заболеваний и может иметь дифференциально-диагностическое значение.

Следует подчеркнуть, что в отдельных случаях амилоидоза почек в моче может вообще отсутствовать белок. С другой стороны, наличие общего амилоидоза с изменением состава кровяного белка может пов­лечь за собой небольшую протеинурию без видимых изменений со стороны почек. Все это свидетельствует о ведущей роли нарушений проме­жуточного обмена белков при «амилоидной болезни».

Моча при амилоидном нефрозе (без других поражений) светлая, сравнительно высокого удельного веса и выделяется в малых количествах. Увеличение количества суточной мочи и стойкое понижение удельного веса наблюдается в поздних стадиях болезни, когда процесс приводит к запустеванию клубочков, к амилоидной сморщенной почке. Мочевой оса­док при амилоидозе бывает очень скудным, что многими признается па-тогномоничным признаком («немой» осадок). Гематурия бывает очень незначительной (3—10 эритроцитов в поле зрения), либо вовсе отсутству­ет. Видимая на глаз гематурия наблюдается в единичных случаях; чаще всего она обусловлена присоединяющимся иногда тромбозом почечных вен — осложнением, характерным для амилоидоза почек. Гиалиновые, зернистые и восковидные цилиндры единичные в поле зрения. В тех же случаях, когда обнаруживается осадок, богатый патологическими элементами, в том числе и клетками жирно перерожденного почечного эпи­телия, речь идет обычно о комбинированном липоидно-амилоидном нефрозе.
Отеки при амилоидном нефрозе являются типичным признаком. Они располагаются обычно на коже нижних конечностей, постепенно распро­страняясь по всему телу. Характерно исключительное упорство отеков при амилоидозе. В некоторых случаях присоединяется асцит; накопление жидкости в плевре и перикарде наблюдается исключительно редко. За­служивает внимания, что у многих больных с изолированным амилоид­ным нефрозом отеки могут вовсе отсутствовать. Больше того, болезнь может протекать скрыто, без всяких клинических проявлений; в таком-случае амилоидоз обнаруживается только на вскрытии. Отечная жид­кость бедна белком; содержание его в жидкости, полученной из подкож­ной клетчатки, не превышает 0,5%, а иногда и меньше того. Примесь к отечной, в частности асцитической, жидкости холестерина зависит обычно от сочетания амилоидоза с липоидным нефрозом.

При «амилоидной болезни» закономерны весьма постоянные изме­нения в составе белков кровяной плазмы. Гипопротеинемия является ран­ним и очень упорным симптомом амилоидоза. Уменьшение количества белков в кровяной плазме до 4—5% и ниже наблюдается постоянно. При этом, как показывают электрофореграммы, резко изменяется также бел­ковый спектр кровяной плазмы, соотношение в ней отдельных видов бел­ков. Содержание альбуминов падает в большей мере, нежели глобулинов., в результате чего возникает относительная гиперглобулинемия, при этом в первую очередь нарастает количество аг-глобулинов. Альбумино-глобулиновый коэффициент прогрессивно падает до единицы и даже 0,5 и менее.
Степень гипопротеинемии не находится в какой-либо зависимости от потери белка с мочой. Никакого параллелизма между гипопротеинемиек и величиной альбуминурии отметить не удается.

Приводим собственное наблюдение.
Больной Е., 35 лет, инвалид, поступил в клинику с жалобами на, общую слабость, головные боли, отеки лица и всего тела.
В анамнезе инфекционных болезней не помнит. Получил осколочное ранение в левую половину таза, в течение 12 лет оставался свищ с гнойным отделяемым, при этом общее состояние больного было удовлетворительным, при обследовании в моче патологических изменений не обнаруживалось. В июне после ушиба обострение остеомиелита. Проводилась пенициллинотерапия с хорошим результатом. В том же году оперирован по поводу остеомиелита, и с тех пор свищ закрылся. В начале октября 1955 г . стали появляться отеки на ногах, в моче впервые обнаружен белок (0,33—0,66%о). Отеки вскоре увеличились, содержание белка в моче быстра нарастало (до 9%о). С тех пор состояние больного практически не улучшалось, несмотря на длительное лечение в больницах. Лечился хлористым кальцием, кампслоном. тиреоидином.

Объективно: обращает на себя внимание резкая бледность кожных покровов, на лередиелатеральной поверхности верхней трети левого бедра и левой ягодице рубцы. Отмечается выраженная отечность лица, нижних конечностей, поясницы, асцит. Проба Мак Клюра-Олдрича 3 минуты. В легких без патологии. Границы сердца в норме, тоны чистые. Пульс 76—80 ударов в минуту, ритмичный. Артериальное давление-110/70 мм ртутного столба. Печень и селезенку пальпировать не удалось, перкуторнс не увеличены. Симптом Пастернацкого отрицательный.

Рентгеноскопия грудной клетки: легочные поля чистые, синусы свободны. В костях таза костных изменений не обнаружено.
Анализ крови (24/ IX ): НЬ 76 единиц (12,7 г%), эр. 4 500 000; л. 9400, п. 4%. с 77%, лимф. 12,5%, мон. 6,5%; РОЭ 43 мм в час. Анализ крови 12/1 1957 г .: НЬ 68 единиц (11,3 г%), эр. 3 750 000; л. 7500, э. 4%, п. 4 л /о, с. 60%, лимф. 27%. мон. 5%; РОЭ 60 мм в час. Холестерина 480—520—500—598—380 мг%, остаточногс азота 38,4 мг<7о, 31,2 мг°/о.
Анализ мочи: удельный вес 1023, белка 16,5—9,9—6,6—9,9—16,5—6,6—3,3— 6,6—9,9%о В осадке эритроцитов нет, лейкоцитов 6—8 в поле зрения. Цилиндров гиалиновых 3—2—4 в поле зрения.

Проба Зимницкого: удельный вес от 1005 до 1027 в отдельных порциях. Суточный диурез 400—500—600 мл. Фильтрация 40 мл/мин. Общий белок плазмы 5,4%. Альбуминов в сыворотке 12,5°/о, глобулинов: си — 2,5%., си — 45.0°/о, Р —17,5%, у — 22,5%; А/Г = 0,14. Альбуминов в моче 56,6%, глобулинов: си — 9,4%, а 2 — 7,6%, Р—11,3°/о, у — .15,1%; А/Г= 1,3.

Проводилась следующая терапия. Два курса АКТГ-400 единиц и 720 единиц 6 e = s эффекта. После применения уксуснокислого калия отеки уменьшились, протеину-рия 9%о.
Диагноз: амилоидно-липоидный нефроз (с ограничением клубочкбвбй фильтрации).
Заключение: анасарка, упорная протеинурия, крайне бедный осадок мочи, отсутствие гематурии, нормальное артериальное давление, гипопротеинемия, гиперхолесте-ринемия, наличие в течение многих лет костного гнойного очага — все это дало основа­ние для диагноза амилоидоза почек в сочетании с липоидным нефрозом. В данном случае функция почек в целом еще сохранена (остаточный азот нормальный, удельный вес мочи высокий), но клубочковая фильтрация несколько сниже­на. Обращает на себя внимание резкая диспротеинемия: А/Г в сыворотке =0,14; А/Г в моче = 1,3.

Артериальное давление обычно остается нормальным в течение дли­тельного периода. У некоторых больных наблюдается даже гипотония, очевидно, на почве, имеющегося одновременного амилоидоза надпочечников. Однако исход в нефроцирроз может привести к повышению артериального давления и у больных с амилоидозом клубочков.
Гипертензия может оказаться также симптомом присоединившегося тромбоза почечных вен. Осложнение это встречается сравнительно редко в 2—5% всех случаев амилоидоза почек; как правило, оно бывает двусторонним. Больные ощущают боли в области поясницы; симптом Пастернацкого резко выражен. Мочеотделение быстро падает, нарастают остаточный азот крови и артериальное давление. Больные погибают от этого осложнения при явлениях прогрессирующей азотемической уремии.

Как указывалось, амилоидоз почек редко бывает изолированным; чаще всего имеет место общая «амилоидная болезнь» с поражением мно­гих внутренних органов — печени, селезенки, кишечника, эндокринных желез, а именно: гипофиза, щитовидной железы, надпочечников и др.

В связи с поражением перечисленных органов картина болезни весьма варьирует. Поражения амилоидозом ретикулоэндотелиального аппа­рата в первую очередь печени и селезенки глубоко нарушают в организме больных белковый, белково-липоидный и углеводный обмен.

В других более редких случаях в клинической картине выступают •явления гипотиреоза, аддисонизма или гипофизарной кахексии. Все это резко меняет и усложняет течение болезни; в этих случаях амилоидоз почек может отойти на задний план или же явления амилоидоза окажутся переплетенными с самыми разнообразными симптомами, обусловленными патологическими изменениями других органов.

Исход амилоидоза почек обычно неблагоприятный. Болезнь посте­пенно неуклонно прогрессирует. Вес больных падает, они истощаются, нарастает адинамия. Функция почек понижается в результате гибели значительного количества клубочков, петли которых поражены амилоидозом; в конечном счете дело доходит до выраженной почечной недостаточности и азотемической уремии. Клиника амилоидной сморщенной почки имеет сходные черты с конечной фазой хронического нефрита или нефро-ангиосклероза.

Азотемия, гипоетенурия, исчезновение отеков, кахексия — все это развивается у подобных больных, а затем возникают клинические симптомы уремии с глубокими нарушениями функции нервной системы, желудочно-кишечного тракта и кроветворения. Тем не менее в клинике амилоидно сморщенной почки есть и свои особенности. Повышение артери­ального давления обычно не очень значительно, а иногда и совсем отсутствует. Гипертрофия сердца наблюдается редко. Точно так же и характерные изменения со стороны сосудов глазного дна (ангиоспастический ретинит) обнаруживаются как исключение. С другой стороны, отеки более упорны и очень медленно исчезают в период гипостенурии, а гидрофилия тканей остается и после ликвидации отеков вплоть до конца жизни больного.

Категория: Хронический липоидный нефроз | Поиск-метки: , , , , , ,

Рейтинг статьи - Симптоматология при амилоидозе почек

1 балл2 балла3 балла4 балла5 баллов (Пока оценок нет)
Загрузка...

Если Вам понравилась статья поставьте баллы по 5 бальной шкале или оставьте отзыв. Нам очень важно ваше внимание, также на основании рейтинга будут подготовлены новые интересные статьи.

.