Амилоидоз почек. Амилоидно-липовый нефроз

По своим физико-химическим свойствам амилоид представляет сложное белковое тело, содержащее преимущественно глобулины со сравни­тельно большим молекулярным весом (свыше 150 000). В отличие от дру­гих белковых тел амилоид не поддается перевариванию желудочным со­ком (М. Ф. Руднев). Название амилоид возникло от ошибочного пред­ставления Вирхова о близости этого вещества к клетчатке или крахмалу, так как амилоидная (сальная) почка от прибавления йода окрашивается в бурый цвет, а после прибавления серной кислоты — ив фиолетовый. Амилоид, полученный из различных органов, имеет, очевидно, разное химическое строение.

Патогенез амилоидоза еще во всех деталях не выяснен, однако в связи с успехами гистохимии наши представления о нем значительно расширились. Как уже указывалось, ложное представление об амилоиде как о разновидности животного крахмала, закрепило за ним не только неправильное название, но и долго дезориентировало патологоанатомов и врачей в отношении самой сущности процесса.

Нужно отметить, что почти 100 лет назад вопреки мнению Вирхова приводились доказательства того, что амилоидное вещество содержит серу и азот и, следовательно, химически оно близко к белкам. Н. П. Кравков был первым, кто утверждал, что амилоид представляет собой комплексное соединение белка и хондроитинсерной кислоты, причем он привел этому экспериментальные доказательства.

В дальнейшем было показано, что амилоид бесспорно принадлежит к сложным белковым соединениям, которые в организме в нормальных, условиях не встречаются; подобные вещества принято называть парапро-теинами, почему и процесс амилоидоза предложено трактовать как дис-протеиноз. Это представление находит косвенное подтверждение в появ­лении амилоидоза у больных тяжелыми хроническими заболеваниями, при которых глубоко нарушается белковый обмен и происходит распад собственных тканей больного. Кроме того, новейшие электрофоретические исследования показывают, что при амилоидозе всегда изменяется белковый спектр кровяной сыворотки, закономерно нарастают глобулиновые-фракции как в крови, так и в мочевом белке. Среди глобулинов преобладают а 2 — и у-глобулины. Новейшие данные, подтверждая наблюдения Н. П. Кравкова, свидетельствуют о том, что в составе амилоида имеется хондроитинсерная кислота. Молекулу амилоида образуют сложные соединения глобулинов с мукополисахаридами, к которым относится и хондроитинсерная кислота, а также гиалуроновая кислота.

На основании многочисленных наблюдений во время войны был опровергнут существовавший у клиницистов взгляд, что амилоидоз развивается всегда крайне медленно (месяцами и даже годами). Было убеди­тельно доказано образование амилоидоза уже в течение 1—2 месяцев с момента ранения (Б. Б. Коган, А. В. Мельников, С. Д. Рейзельман). В ряде случаев острого раневого сепсиса раннее обнаружение амилоидного нефроза было подтверждено на секции (М. К. Даль). Все же, как правило, амилоидоз развивается исподволь и является поздним осложнением перечисленных выше инфекций, в первую очередь туберкулеза.