
Близко к острым нефритам по своему патогенезу стоят те изменения в почках, которые наблюдаются при геморрагическом капилляротоксикозе (болезни Шенлейна — Геноха). При этом системном сосудистом страдании имеет место аллергическое воспалительное поражение капилляров, и мелких артерий с резким повышением проницаемости капиллярных стенок и тяжелыми (вплоть до некротических) изменениями в стенках артериол. Болезнь возникает обычно у молодых субъектов и имеет наклонность к рецидивам и волнообразному течению. Симптомы болезни проявляются часто внезапно, бурно. Обычно их появлению предшествуют какие-либо острые инфекции (ангина, грипп), обострение хронических инфекций (в первую очередь туберкулеза) или пищевые погрешности, или лечение антибиотиками. Больные жалуются на боли и ломоту в суставах, лихорадку, чувство общей разбитости, упорные боли в животе, а нередко и в пояснице.
Весьма характерными являются признаки геморрагического диатеза — прежде всего сыпь на коже конечностей, на разгибательной их по верхности, в меньшей мере на других частях тела и на голове. Высыпания очень полиморфны, местами в виде крапивницы, возвышающихся эритематозных пятен и даже узловатых образований, проникающих через всю толщу кожи.
Особенностью этой эксудативной мультиформной эритемы является ее геморрагический характер, большая часть элементов сыпи имеет вид кровоизлияний. Последние более мелки, нежели при тромбопеническон пурпуре, имеют наклонность к слиянию, иногда к некротизированию. Развитие сыпи происходит настолько бурно, что это дало повод назвать геморрагический капилляротоксикоз анафилактоидной пурпурой. Аналогичные изменения происходят, очевидно, и на слизистых оболочках желудочно-кишечного тракта, где развивается острый отек и множественные высыпания с петехиями ( purpura abdominalis ). Наряду с упомянутыми болями в животе наблюдаются также явления частичной кишечной непроходимости, иногда с выделением слизистокровянистых испражнений.
Но одной из весьма частых локализаций этого генерализованного процесса является поражение почек в виде диффузного гломерулонефрита, протекающего с гематурией, цилиндрурией, повышением артериального давления, редко с отеками. Этим гломерулит больных капилляротоксикозом существенно отличается от почечных кровотечений, которые наблюдаются при других геморрагических диатезах (например, при болезни Верльгофа или скорбуте). Бурное развитие и диффузный характер гломерулонефрита приводят нередко к нарушению всех почечных функций. Поэтому на высоте болезни приходится иногда наблюдать и явления подлинной почечной недостаточности вплоть до симптомов азотемической уремии. Описываемый гломерулонефрит протекает исключительно упорно. Кожные, желудочно-кишечные и другие признаки болезни довольно быстро ликвидируются, в особенности при надлежащем лечении. Уменьшаются также симптомы почечного поражения: снижается альбуминурия и гематурия, могут исчезнуть и грозные признаки почечной недостаточности. Однако выздоровление редко бывает полным: наблюдаются остаточные явления в виде небольшой альбуминурии, упорной микрогематурии подчас с повышенным артериальным давлением. Другими словами, болезнь приобретает черты обычного хронического нефрита. Иногда, в последние годы сравнительно редко, болезнь Шенлейна — Геноха приобретает тяжелое течение, угрожающее жизни больных: высокая температура, затемнение сознания, кишечная непроходимость, почечная недостаточность, частые повторные кожные высыпания с кровоизлияниями ( purpura fulminans ).
По своему патогенезу геморрагический капилляротоксикоз представляет аллергическое воспаление мелких сосудов (не только капилляров, но и артериол). В стенках последних находят явления фибриноидного некроза с кровоизлияниями в окружающие ткани и некробиотические изменения в них. Генерализованный, системный характер поражений сосудов и тип морфологических изменений в них послужили некоторым основанием для причисления болезни Шенлейна — Геноха, являющейся по существу гиперергическим васкулитом (А. Н. Крюков), к группе так называемых коллагенозов. С другой стороны, клиническое сходство этой болезни во многом с крапивницей, сывороточной болезнью, мембранозным колитом позволяет считать ее одним из видов аллергических диатезов.
Лечение больных геморрагическим капилляротоксикозом в настоящее время стало более успешным. Прежде всего необходимо устранить причинные факторы болезни, инфекционные очаги, внешние аллергены. Ведущая же роль принадлежит десенсибилизирующей терапии антиги-стаминными препаратами (димедрол) и особенно кортикоидными гормонами (кортизон, преднизон, адрезон), при помощи которых удается нередко добиться быстрого исчезновения сыпи и других симптомов и благоприятной ремиссии в течении болезни. К сожалению, даже отличные результаты лечения не всегда бывают стойкими, так как геморрагический капилляротоксикоз обладает наклонностью к рецидивам.
Приводим собственное наблюдение.
Больная Г., 19 лет. Поступила в клинику с жалобами на резкую общую слабость, одышку, боли в пояснице и в подложечной области. Из анамнеза известно, что в 9-летнем возрасте болели и припухали суставы, лежала в больнице, где ставили диагноз ревматизма. В последующие годы суставы и сердце больную не беспокоили.
В июне появились высыпания на разгибательных поверхностях ног, боли з суставах, в подложечной области, тошнота, рвота. С этими явлениями была помешена в городскую больницу. В первые дни у больной было кишечное кровотечение (мелена), гематурия (до 200 эритроцитов в поле зрения), протеинурия (от 0,03 до 22%о), цилиндрурия (гиалиновых до 10 в препарате, зернистых до 15 в препарате), остаточный азот оставался в пределах нормы. Отмечалось нестойкое повышение артериального давления до 150/100 мм рт. ст. В крови лейкоцитоз 19 000, РОЭ 15 мм в час.
Проводилось лечение АКТГ, затем кортизоном. Состояние больной улучшилось: исчезли кожные и суставные явления, но в моче при выписке: удельный вес 1010, белка 0,3%о, эритроцитов до 8 в поле зрения, гиалиновых цилиндров до 5 в препарате. Больная продолжала работать, режима не соблюдала. В моче оставались те же изменения. В ноябре 1958 г . значительное ухудшение: после фолликулярной ангины с высокой температурой появились рвота, боли в подложечной области, в пояснице; геморрагические высыпания на коже конечностей. Анализ крови: НЬ 13,8 г%, эр. 4 350 000, л . 10 800, п. 11%, с. 69%, лимф. 11°/о, мои. 8°/о; РОЭ 46 мм в час; тромбоцитов 174 000 (40: 1000).
При поступлении в клинику состояние больной крайне тяжелое. Бледные кожные покровы, на губах кровянистые корочки, геморрагические мелкоточечные высыпания (местами сливающиеся) на разгибательных поверхностях конечностей. Отеков нет. Суставы не изменены, но движения в них болезненны.
Границы сердца в пределах нормы, тоны ясные. Артериальное давление 120/80 мм рт. ст. Пульс 84 удара в минуту. В легких особых изменений не обнаружено. Язык обложен белым налетом. Значительная болезненность при пальпации левой половины живота. Не дает дотрагиваться до кожи левой поясничной области ввиду резких болей. Печень и селезенка не пальпировались, перкуторно не увеличены.
Анализ крови: НЬ 72 единицы, 12 г%, эр. 3 600 000, цветной показатель 1,0; л. 16 800, э. 2°/о, п. 11°/о, с. 60%, лимф. 9%, мон. 17%; РОЭ 40 мм в час; тромбоцитов 185400 (49:1000). Анализ мочи: удельный вес 1012, белка 1,2%о, эритроциты покрывают все поле зрения, выщелоченные и неизмененные; кровяные цилиндры до 10 в препарате. Остаточного азота 178 мг%, холестерина 195 мг°/о. Билирубина в кррви норма. Общий белок 6°/о; альбуминов 30,6″/о, глобулинов: ai — 7,4°/о, аг — 16,3°/о, J 3—16,3°/о, у — 29,4°/о. Глазное дно без изменений.
Начата гормональная терапия — кортизон внутримышечно по 400 мг в сутки; в течение недели отмечалось значительное уменьшение болей в поясничной области и животе, исчезла сыпь, боли в суставах, больная стала активной. Кортизон был заменен предннзоном (10 мг в сутки). Остаточный азот снизился до нормальных цифр.
Но при общем удовлетворительном состоянии больной в анализах мочи гипостенурия (в пробе по Зимницкому удельный вес от 1009 до 1013), белка до 0,9%о, измененные эритроциты до 4—5 в поле зрения, гиалиновых цилиндров до 30—40 в препарате, зернистых цилиндров до 4—5 в препарате. Анализ крови: НЬ 06 единиц, И г°/о, эр. 3 500 000; лейкоцитарная формула без изменений; РОЭ 8 мм в час. Спустя IV * месяца больная выписалась в удовлетворительном состоянии.
Диагноз: геморрагический капилляротоксикоз (анафилактоидная пурпура, болезнь Шенлейна—Геноха); гломерулонефрит того же происхождения с преходящими явлениями почечной недостаточности.
Заключение: у больной с детства явления конституциональной аллергии; на этой почве у нее развился инфекционно-аллергический васкулит с множественными явлениями геморрагии в коже, почечных клубочках, возможно, и в кишечнике. Гломерулонефрит приобрел диффузный характер и привел к субуремическому состоянию. Эффект от лечения кортикоидными гормонами был разительным. Однако полной ликвидации нефрита, восстановления нормальной функции почек добиться не удалось.
Рейтинг статьи - Гломирулонефрит при гоморрагическом капилляротоксикозе






Если Вам понравилась статья поставьте баллы по 5 бальной шкале или оставьте отзыв. Нам очень важно ваше внимание, также на основании рейтинга будут подготовлены новые интересные статьи.