Системная склеродермия

---

Системная склеродермия относится к группе больших коллагенозов.

Толчком к развитию заболевания могут быть перенесённые инфекции, эндокринные расстройства, аборты, травмы, охлаждения. Склеродермия чаще поражает женщин средних лет, вспышка процесса может совпасть с климаксом. Гистологические исследования показывают, что в основе заболевания лежат изменения сосудов, соединительной ткани, её дезорганизация в виде мукоидного набухания, фибриноидный некроз стенок сосудов.

Системная склеродермия полисиндромна: наряду с кожными высыпаниями, которые ничем не отличаются от таковых при бляшечной склеродермии, обнаруживаются значительные поражения внутренних органов и нервной системы.

Высыпания носят распространённый характер, чаще они располагаются на лице и верхней части туловища. Вначале кожа краснеет, отекает, приобретает синюшно-фиолетовую окраску, затем постепенно начинает атрофироваться. Стадии отёка, уплотнения и склероза протекают быстрее, чем при бляшечной форме болезни. Процесс захватывает слизистые оболочки, лимфатические узлы, суставы, кости. Патология со стороны лёгких и плевры выражается диффузным пневмосклерозом. У больных обнаруживается тахикардия, одышка, боли, гипертония, нефрит. При развитии заболевания поражаются все внутренние органы.

Наблюдается утолщение, искривление конечностей. Патологические изменения происходят в гиподерме, мышцах; нос заостряется, рот сужается, морщины расправляются, язык атрофируется, лицо больного напоминает маску. Больному трудно жевать и глотать пищу. У пациента может развиться катаракта. Прогноз неблагоприятный.